Serebral Palsi ve Tipleri

Serebral Palsi

Serebral Palsi (SP); doğum öncesi, doğum sırası ve doğum sonrası dönemde gelişimini tamamlamamış merkezi sinir sisteminde, bir lezyon sonucu ortaya çıkan; hareket, postür ve motor fonksiyon bozukluğudur. Oluşan bu lezyon kalıcı, fakat ilerleyici değildir.

SP’li çocukların merkezi sinir sisteminde meydana gelen hasar sinir, kas, iskelet ve duyu sistemlerinde bozukluklara yol açar. Bu bozukluklar, çocuğun duruş ve hareketlerinde yetersizliklere neden olur. Çeşitli kas iskelet sistemi deformiteleri gibi ikincil bozukluklar ve zaman içinde farklı kompansasyon mekanizmalarının etkisi ile oluşan üçüncül bozuklukların da tabloya eklenmesi sonucu çocukların gelişimi ve fonksiyonel bağımsızlık seviyeleri olumsuz etkilenir. Hasarın kendisi ilerleyici olmamasına rağmen; yetersizliklerin ve özrün sonuçları ilerleyicidir. Sonuç olarak SP, gelişimsel bir bozukluk olarak karşımıza çıkar.

SP’li çocuklar eklem limitasyonu, kas zayıflığı, tonus bozukluğu gibi fiziksel problemlerin yanı sıra, normal çocuklardan daha fazla emosyonel ve davranışsal problemler yaşarlar. Fiziksel, sosyal, emosyonel anlamda hasara uğrarlar, kendilerinin ve ailelerinin iyilik halleri, yaşam kaliteleri etkilenir. Aileler için devamlı bakıma ihtiyacı olan bir çocukla ilgilenmek zor ve stresli bir yaşama sebep olur.

Epidemiyoloji

Çocukluk çağında meydana gelen özürlerin en sık nedenlerinden biri olarak SP gösterilir. SP, gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde her 1000 canlı doğumda 1,7-2,5 arasında görülürken, ülkemizde yapılan çalışmada, her 1000 canlı doğumda 4,4 olarak bildirilmiştir.

Doğum ağırlığı ve gebelik haftası düştükçe insidans artar. SP insidansı doğum ağırlığı 1000 gr’ın altında olan çocuklarda ‰ 57, 1000-1500 gr arasında olanlarda ‰ 40, 1500-2499 gr arasındakilerde ‰ 11,5’tir.

Perinatal bakım yetersizliği, postnatal maternal hastalıkların ve enfeksiyon oranının yüksek olması, yetersiz beslenme ve akraba evliliklerinin yüksek oranda olması (%25) ülkemizde SP prevelansını arttıran nedenler arasında görülür.

Etiyoloji ve risk faktörleri

SP’ye neden olan risk faktörleri prenatal, perinatal ve postnatal dönemde görülür. SP’ye neden olan faktörlerden % 75’ni prenatal, % 10-18’ini postnatal nedenler oluşturur [37,38]. Ülkemizde prenatal sebepler daha büyük orana sahiptir (% 26,6). Bunu % 18,5 ile perinatal nedenler ve % 5,9 ile postnatal nedenler takip eder. % 49 oranında da sınıflandırılamayan faktörler etkilidir.

Serebral palsinin klinik sınıflandırması

SP’nin sınıflaması 1956 yılında Amerikan Serebral Paralizi Akademisi tarafından yapılmıştır ve bu sınıflama günümüzde en yaygın olarak kullanılan sınıflamadır. Buna göre SP’de klinik tipler şu şekildedir:

  • -Spastik
  • -Diskinetik
  • -Ataksik
  • -Hipotonik
  • -Miks tip

 

Spastik tip serebral palsi

Kas tonusu artışı ile karakterize spastik tip, en sık görülen klinik tabloyu oluşturur. Kollar da ve bacaklarda tonus artışının belirgin olduğu tabloda, gövde kasları genellikle gevşektir (Hipotonik). Spastik SP’li çocuklarda en sık karşılaşılan tipler hemiparezi (% 20-30), diparezi (% 30-40), kuadriparezi’dir (% 10-15) [20]. Bacaklarda ve gövde kaslarında kollara göre daha belirgin kas sertliği olan diparezi tablosu, erken doğum sonrası daha yüksek oranda görülür.

Bilişsel ve iletişim problemleri, görme alanı ile ilgili defektler tabloya eşlik eder. Spastik hemiparetik çocuklarda vücudun sağ veya sol tarafının etkilenimi söz konusudur. Duyusal etkilenim oldukça fazladır. Sıklıkla propriosepsiyon, iki nokta ayrımı, steregnozis gibi derin duyular etkilenir. Sağ hemiparezide, sol hemipareziye oranla daha sık konuşma (afazi) görülür. Kolların ve bacakların tutulumlarının yanı sıra gövde, baş ve boyun kaslarının da etkilendiği spastik kuadriparetik tabloya, görme ve işitme defektleri, zihinsel gerilik ve oral-motor problemler, sindirim sistemi problemleri problemler sıklıkla eşlik eder.

Diskinetik tip serebral palsi

Diskinetik tip SP’de istemsiz kol, bacak ve gövde hareketleri belirgindir. Kas tonusu değişiklik gösterir ve tekrarlayan stereotip hareketlerle karakterize motor bozukluklar görülür. Kas tonusunun ya da hareket koordinasyon regülasyonunun hasarına ikincil olarak, anormal hareket ve postür görülür. Diskinetik hareketler değişik şekillerde ortaya çıkar. Bazen vücudun herhangi bir yerinde kas veya kas gruplarının etkilenmesi ile geçici lokalize kontraksiyonlar olarak adlandırılan abartılı hareketler ortaya çıkar. Yüzünü buruşturma, abartılı ve asimetrik mimik kaslarının aktivasyonu, el ve parmak hareketlerinde dönücü, bükücü hareketler şeklinde görülür.

Korea: Baş, boyun, kollar ve bacaklarda ani, süratli, amaçsız, dans eder gibi görülen hareketlerdir.

Atetoz: Yavaş, kıvrımlı, yılanvari hareketlerdir. Daha çok kolların ve bacakların uç kısımlarında görülür. Bazen korea ve atetoz bir arada görülür ve koreoatetoz olarak adlandırılır.

Tremor: Agonist ve antagonist kasların kasılmasıyla ortaya çıkan ritmik respirokal dar açılı hareketlerdir. Bu hareketler genellikle daha küçük eklemlerde ve ekstremite distalinde daha belirgindir. Tek başına görülmesi nadir olup, sıklıkla atetoz veya ataksiye eşlik eder.

Distoni: Daha çok gövde, boyun, ekstremite proksimallerinde, sürekli kas kontraksiyonları ile karakterize, etkilediği bölgede bükülme, tekrarlayıcı hareketler ve anormal postüre sebep olan hareketlerdir. Tutulum çoğunlukla asimetriktir [25].

Ataksik tip serebral palsi

Serebellumda selektif nöron nekrozu sonucu gelişen ataksi tablosu, kinestetik duyu ve dengenin bozulması ve inkoordinasyon ile karakterizedir. Ko-kontraksiyon zayıftır. Yürürken, ayakta duruşta ve oturuşta denge kötüdür. Çocuk dengeyi sağlamak için destek yüzeyi genişletir. Yürümeye başlamadan önceki ilk belirti, hipotonidir. Kas zayıflığı, rebound fenomeni, dinamik tremor, patlayıcı konuşma, nistagmus klinik tabloya eşlik eder.

Hipotonik tip serebral palsi

Azalmış kas tonusu, azalmış germe refleksleri, primitif refleks paternlerde azalma ile karakterize bir tablodur. Baş kontrolü, gövde stabilizasyonu ve kontrolünde zayıflık ve bunlara eşlik eden solunum sistemi problemleri, oromotor ve üriner disfonksiyon görülür.

Mikst tip serebral palsi

Bu grupta spastisite, ataksi ve diskinezide görülen nörogelişimsel bozuklukların birlikte görüldüğü SP’li olgular yer alır. Klinik bulgulara göre baskın olan tip ile adlandırılır. Bir tipe ait olan özellik baskın olurken, beraberinde çok belirgin olmayan, diğer tipe ait bir özellik de görülür.